Изучение неврологии и психиатрии, нервные и психические заболевания и их лечение
Нервные и психические болезни

Боковой амиотрофический склероз и сирингомиэлия (sclerosis lateralis arnyotrophica et syingomyclia)

Поражение двигательных клеток передних рогов спинного мозга у взрослых редко обуслогзливается острым пелиомиэлйтом; чаще оно является лишь характерной составной частью других сложных симптомокомплекаж Одним из таких симптомокомплексов является боковой амиотрофический склероз. Это заболевание развивается медленно и заключается в постепенном и нарастающем разрушении центрального и периферического двигательных нейронов.

Название этого заболевания отражает место (локализацию) поражения и вызываемые им двигательные и трофические расстройства. Прерывается пирамидный путь, заложенный в боковом столбе спинного мозга, — отсюда название «боковой». Погибают клетки передних рогов с отходящими от них корешками, в результате чего атрофируются мышцы, — отсюда название «амиотрофический» (от греческого слова mys — мышца). Таким образом, термин «боковой амиотрофический склероз» охватывает клиническую и патологоанатомическую картину заболевания. Гибель клеток переднего рога и пирамидных волокон сопровождается замещением глиозной и соединительной тканью, т. е. происходит склерозирование.

Нужно добавить, что чаще всего этот процесс начинается в нижних шейных отделах спинного мозга, вследствие чего в характерных случаях клиническая картина слагается из атрофического пареза или паралича верхних конечностей и спастического пареза йог. Шейно-груд-ной отдел (VIII шейный и I грудной сегмент) связан с мышцами кисти, и поэтому особенно рано развиваются атрофические явления в кистях, и больной часто обращается к врачу уже с развившейся «когтистой кистыо».

Серьезным осложнением этогj заболевания является гибель ядер двигательных черепномозговых нервов, которые являются в сущности аналогами клеток передних рогов. При гибели таких нервотз, как IX, X, XII, возникает картина бульбарпого паралича, т. е. расстройство речи и глотания вследствие паралича языка, мягкого неба, голосовых связок. Пища попадает в нос, в гортань, речь становится гнусавой, дизартричной или совсем невозможна.

Больной с подобного рода расстройствами нуждается в особом уходе.

Из-за слабости рук он обычно не может держать ложку. И его приходится
кормить в сидячем положении, не спеша, причем во время еды не следует разрешать больному говорить; после нескольких глотков надо прерывать кормление для отдыха мышц, осуществляющих акт глотания.

Больные, страдающие амиотрофическим склерозом, живут недолго — в пределах 3 лет. Смерть наступает обычно от по-следствий бульбарного паралича.

Природа амиотрофичеокого бокового склероза до настоящего времени окончательно не установлена, но в последние годы высказывается предположение об его вирусной этиологии. При этом заболевании поражается лишь двигательная система, никаких расстройств чувствительности не бывает.

В противоположность клинической картине описанного заболевания наблюдается и другое заболевание .спинного мозга, при котором, наоборот, основным является расстройство чувствительности; оно длится десятки лет и долго не выводит больного из строя. Название этого заболевания—сирингомиэлия (от греческих слов syrinx— тростник, свирель и myelon — спинной мозг), что значит полость в спинном мозгу.

Полость эта образуется за счет распада глиозных разрастаний и разрастаний эпендимарного эпителия центрального канала спинного мозга. Расширяясь, центральный канал разрушает проводники болевой и температурной чувствительности, которые перекрещиваются впереди центрального канала спинного мозга, переходя па противоположную сторону в этом же сегменте спинного мозга.

Образование полости с распространением в передние рога чаще всего происходит в нижних шейных и грудных отделах. При этом наблюдаются атрофии на руках, выпадение болевой и температурной чувствительности, охватывающие область тела по типу куртки» или «полу-куртки».

Больной не ощущает уколов и прикосновения горячего на руках,, груди и спине с одной или с обеих сторон.

Расстройство болевой и температурной чувствительности при сирингомиэлии часто бывает выражено настолько сильно, что больной может причинить себе тяжелые ожоги и ранения, не ощущая их; вследствие понижения трофики кожи эти поражения заживают крайне медленно. Это нужно иметь в виду, ухаживая за больным (при применении грелок, ванн, проведении электропроцедур).

Иногда у больного отмечается массивное утолщение кистей. Это связывают с поражением вегетативных клеток в сером веществе спинного мозга при условии сохранности клеток передних рогов. Поражением этих же вегетативных клеток обусловливаются и трофические изменения суставов.

Иногда наблюдается увеличение полости вверх до ядер черепномозговых нервов, и тогда развивается картина сирингобульбии.

В этих случаях бульбариый паралич почти никогда не грозит жизни больного, как это бывает при боковом амиотрофическом склерозе.

Лечение хирургическое (вскрытие полости) или рентгенотерапевтическое.





Яндекс.Метрика